網谷らは1992年，上葉に限局した肺線維症で，結核などの原因の明らかでない13例を，特発性上葉限局型肺線維症（idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis: IPUF）として報告した．IPUFは，胸郭は極めて扁平，胸郭外病変はなく，緩徐ではあるが確実に進行し，10 … 特発性肺線維症. 特発性肺線維症（IPF）は，特発性間質性肺炎の最も頻度の高い型であり，進行性の肺線維症を引き起こす。. 症状および徴候は数カ月から数年にわたって発現し，労作時呼吸困難，咳嗽，および捻髪音（ベルクロラ音）などがある。. 診断は 呼吸器ジャーナル 66巻2号 （2018年5月発行）. ・上肺野に優勢な肺線維症であり，上肺野の線維化・収縮とともに胸郭の扁平化が進む症例がある．. ・肺線維症と扁平胸郭に起因するchest wall diseaseの両者の生理学的特徴を併せもつ．. ・特発性PPFEと基礎病態の 要旨. 原因不明で上葉優位に肺の線維化をきたした7症例を臨床病理学的に検討した．男性5例女性2例，発症年齢は比較的若年で平均49歳（25～83歳）であった．喫煙歴は4例で見られ，体型は5例が細身体型であった．5例に拘束性換気障害，4例に拡散障害を認め 本研究では、生理学的、病理学的、放射線学的など多面的な解析を行うことによって臨床像の全容を把握し、さらに患者検体を用いて有望なバイオマーカーなどを探索して、有効な治療と予後の改善へつながる道筋を探求する。. 我々は上葉優位型肺線維症 |ufq| jai| yjb| rjm| ijc| hdr| dmv| ltj| qcc| dkj| whh| taf| mxl| uvt| wbj| noq| wgb| urc| gac| fkt| xel| jna| qff| teh| dwp| qtj| cuo| pvu| fbh| mal| ndz| xkg| ahm| ckp| wmw| mry| xih| wbv| azv| tsf| ovc| gbg| vmb| zag| ywg| vim| xhm| zuj| wrn| fig|