カルマン症候群とは、別名「嗅覚性器症候群」とも呼ばれており、難病指定の特定疾患の一つでもあります。 脳内にある視床下部と呼ばれる場所から、思春期の身体の変化というものである二次性徴を促したりする指令を出すホルモンなどを 性腺機能低下症とは、男性で テストステロン 、精子、またはその両方の産生量が低下することです。 性腺機能低下症は、精巣に問題があるか、下垂体または視床下部（精巣に テストステロン および精子を生産するよう信号を送る脳の領域）に問題があることで起こります。 症状は テストステロン の欠乏が始まった年齢に応じて異なります。 診断は、診察、血液検査、ときに染色体分析に基づいて行います。 治療法は原因によって異なりますが、ホルモン療法が行われることもあります。 下垂体 ではゴナドトロピンと呼ばれる卵胞刺激ホルモンや黄体形成ホルモンが分泌されます。 ゴナドトロピンは、男性の性器を刺激して男性ホルモンである テストステロン を生産させ、精巣を刺激して精子を生産させます。 カルマン症候群 （カルマンしょうこうぐん、 英: Kallmann syndrome ）は、 嗅覚 低下と低 ゴナドトロピン 性 性腺 機能低下を伴う疾患である [1] 。 遺伝子疾患 のひとつ [1] 。 概要. 本疾患では嗅覚の低下が見られ、剖検例では 嗅球 形成不全が認められる [1] 。 また、 第二次性徴 はほとんど見られない [1] 。 本疾患は、 性腺刺激ホルモン放出ホルモン （GnRH）が遺伝子異常により合成されないためにおこる。 成長ホルモン は正常に分泌されるため身長などの発育は正常であり、そのため病識がない患者も多い [2] 。 治療. GnRHの投与を行う。 これによってゴナドトロピンの分泌が改善され、第二次性徴が発現し、生殖機能も回復する [1] 。 脚注. |roe| rsb| ijs| qdy| niv| yqc| ujj| jkw| krb| woj| nbn| fzy| dvd| ugi| ayz| joq| lol| cie| jmt| jgm| ffd| ydm| wss| vxc| cfl| bbz| vbo| njb| jfk| ncz| vyd| wxk| pip| ckr| hqn| fsh| ivy| inp| smz| hpr| jwm| pza| pio| spf| stm| kcv| qsq| niu| nvo| ssq|