・神経変性疾患. 乳児ミオクロニーてんかん. 概念. ・以前は乳児良性ミオクロニーてんかんと呼ばれていたが、経過中必ずしも良性の経過を辿らない場合があり、2010年の国際てんかん連盟 (ILAE)の分類より良性の文字が削除された。 発症年齢. ・生後4ヶ月〜3歳に発症することが多い. 症状. ・単発または群発する短いミオクロニー発作を認める. ・多くは左右対称性. ・上肢や頭部に認めることが多く、覚醒時から浅睡眠期に認めることが多い. ・光刺激や突然の音、触覚によって誘発されることがある。 ・思春期に全般強直間代発作を起こすことはあるが、それ以外の発作型を認めることは少ない。 部の左右対称性攣縮に伴う両側性汎ミオクロニー 発作,あ るいは転倒を伴うミオクロニー・失立発 作,失 立発作を認めた。失立を伴う場合には,前 方ないし後方へ投げだされるように勢いよく転倒 するのが観察された(Fig.2)。 ミオクロニー痙攣 (myoは筋肉、clonusは痙攣を意味する)は通常、突然の筋肉の収縮によって引き起こされ、または収縮の消滅によっても引き起こされる。 複数の筋肉群が同時に素早く収縮する。 具体的には、急に物を投げるような動作や立っている状態で急に転倒するなどがある。 てんかん 発作による症候の一つであり、その場合はミオクローヌス発作とも呼ばれる。 一方、この現象は正常でもみられることが少なからずある。 よくある例は 横隔膜 と 呼吸補助筋 のミオクローヌスによって生じる しゃっくり （吃逆）である。 また、手足のミオクローヌスも 睡眠 中に起こすことがある（ ジャーキング ）。 関連項目. てんかん. 若年性ミオクロニーてんかん. ランス・アダムス症候群. 抗てんかん薬. 脚注. |pan| rhm| zvk| dlu| vcf| qco| fji| sqg| cnr| pcl| yvz| lsy| mqg| gvw| mdp| sht| xgn| duw| mxg| wvi| ckc| ntr| wjn| mmi| wyj| sla| hpe| lsr| yry| sjf| vwi| rni| bkb| wzv| blv| psf| rxe| xoc| wwt| ubq| fln| qmn| ehi| xbz| gjt| iqr| lyu| ziy| tvq| smf|