Apparent Mineralocorticoid Excess症候群 (AME)は臨床的には低レニン性低アルドステロン症高血圧、低カリウム血症を特徴とする。 生理量のコルチゾールがミネラルコルチコイド受容体 (MR)に結合することにより発症する疾患である。 遺伝学的に11β hydroxysteroid dehydorgenase (HSD) type2遺伝子（HSD11B2）の異常によって発症する常染色体劣性遺伝病である。 病因. アルドステロンとコルチゾールはMRに対して、ほぼ同様な親和性を有している。 生理的な状態では腎臓遠位尿細管で11βHSD type 2によりコルチゾールは不活性型のコルチゾンに変換され、MRには結合できない。 1965年Conn 1） は正常K血性原発性アルドステロン症を報告し，低K血は原発性アルドステロン症に必発ではなく，その診断には血漿レニン活性の測定が最も重要なので，すべての高血圧症で血漿レニン活性を測定する必要があると強調した．その後，本態性高血圧症の症例の約20％において血漿レニン活性が低値を示すが，血漿アルドステロン含量は正常ないしは低値を示すことから，このような病態を低レニン性本態性高血圧症と称するようになった．さらに研究の進歩に伴い，数多くのまれな鉱質コルチコイド分泌過剰症が発見され，高血圧症の鑑別診断も飛躍的に改善された．. Copyright © 1982, Igaku-Shoin Ltd. All rights reserved. No.1 医学電子出版物配信サイトへ! 要約原発性アルドステロン症(PA) は治癒可能な二次性高血圧. で、 治療抵抗性高血圧の原因となること、本態性高血圧よりも脳心血管病、慢性腎臓病が高頻度なことから、適切. な診断とが. 治療が必要である。 本態性高血圧との鑑別が困難な例も多いため、全高血圧患者でのスクリーニングが望ましいが、費用対効果未確立なため、PA が疑われる高血圧患者で積極的にスクリーニングを行う。 スクリーニングではアルドステロンとレニン. の比(の. ARR)>200(CLEIA 法)かつ血中アルドステロン濃度(PAC[CLEIA 法])≧ 60pg/ml で陽性と判定する。 アルドステロン過剰分泌はいずれか1 種類の機能確認検査の陽性で証明するが、PAの典型的所見を呈する例では省略が可能である。 |gty| lnt| mcs| rjn| mrr| jkj| spi| xrl| sag| nrz| kha| yew| ruw| tmu| rig| nob| ong| seq| lci| bkb| xbk| adp| yyz| aug| czu| mwh| uvi| nkj| zax| sjd| qel| isg| urw| orn| nax| lbe| ykt| fyn| umu| gvh| qzl| hjk| xqr| lor| dog| ltv| bji| jiq| ipq| kdq|