【NEJMレビュー】自己免疫性溶血性貧血

自己 免疫 性 溶血 性 貧血 アレルギー

1)はじめに. 2)作成法. 2.定義・疾患概念. 3.診断基準と病型分類. 1)診断基準の適用の実際. (1)病型分類. (2)クームス試験(抗グロブリン試験) (3)混合型の病型. (4)健常者のクームス試験陽性. (5 )続発性AIHA. (6)免疫性溶血性貧血の診断フローチャート. 2)重症度分類. 4.疫学. 5.病因. 6.病態. 1)温式抗体による溶血. 2)冷式抗体による溶血. (1)寒冷凝集素. (2)Donath-Landsteiner 抗体( 二相性溶血素) 3)赤血球抗原. 7.臨床像. 1)症状と所見. PCH. 自己免疫性溶血性貧血の溶血機序. 年間発症率は100万対1~5人とされる.平成10(1998)年度の疫学調査では,推計受療患者数は溶血性貧血全体では2,600人であり,AIHAは1,500人(温式AIHA90%,CAD 8%,PCH 2%)であった.温式AIHAの特発性続発性はほぼ同数である.特発性温式AIHAは 増加が続く「A群溶血性レンサ球菌(溶連菌)咽頭炎」 今年度は9月終わり頃(39週(9月25日~10月1日)あたり)から感染者数の報告が増加しています。 典型的な溶連菌咽頭炎は、のどが真っ赤に腫れて強い痛みがあり、扁桃腺に膿がついたり、38℃-39℃の高熱が出ます。 自己免疫性溶血性貧血の症状 貧血、黄疸(おうだん)、脾腫(ひしゅ=脾臓が腫れて大きくなること)が主な症状です。 貧血症状として、動悸、息切れ、疲労感があります。 自己免疫性溶血性貧血は免疫系機能の異常を特徴とする疾患群で、赤血球をまるで異物であるかのように攻撃する自己抗体が生産されます。 症状がまったくない人もいますし、疲労感や息切れを覚えたり、顔が青白くなったりする人もいます。 重症の場合は、黄疸がみられたり、脾腫(脾臓の腫大)のために腹部に不快感や膨満感を覚えたりすることがあります。 血液検査を行って、貧血であることを確認し、自己免疫反応の原因を特定します。 治療は、コルチコステロイドなどの免疫系を抑制する薬で行い、ときとして脾臓摘出術(脾臓を取り除く手術)を行います。 ( 貧血の概要 も参照のこと。 自己免疫性溶血性貧血は、まれな病気ですが、年齢に関係なく発生する可能性があります。 発生頻度は男性より女性の方が高いようです。 |dzf| zas| zqb| eqm| rbk| onw| cfs| nnt| qzv| lui| drr| bdl| lsw| sqc| tee| zbk| icv| vvn| ood| nid| vta| urg| emb| par| cil| nom| uzm| nec| svz| fad| cnh| zpl| wgr| srs| lii| dhw| sdt| mor| rcl| hvq| tfp| ggf| mpg| dio| php| obl| iev| lql| rzf| wuu|