本疾患は好中球に対しての抗体が作られることにより破壊が更新している状態です。 しかし，何故好中球に対しての抗体が産生されるのかはわかっていません。 【検査所見】 好中球の減少が見られ、単球の増加（1000/μl）を認めることもよくあります（30％程度）。 現在までに明らかになっている抗原としては好中球の表面にある免疫グロブリンであるIgGに対する受容体であることが多いようです。 しかし、通常の外来ではこれらの検査をすることはありません。 【診断】 末梢血の好中球絶対数で好中球減少症と診断し、重症化する重症先天性好中球減少症、周期性好中球減少症などを否定できれば診断が可能です。 必要があれば鑑別のために遺伝子検査、骨髄検査、抗好中球抗体の検出などをすることもあります。 【治療】 抗好中球細胞質抗体（C-ANCA、抗PR-3抗体）は、Wegener肉芽腫症（WG）の疾患指標となる自己抗体である。 WGは、壊死性肉芽腫性炎、壊死性血管炎、半月体形成性腎炎を主徴とする難治性疾患である。 WG活動期にC-ANCAは高力価を示し、免疫抑制療法による臨床所見の改善によりその力価は低下する。 この自己抗体は、間接蛍光抗体法により好中球の細胞質が顆粒状に染まることから、cytoplasmic-anti-neutrophil cytoplasmic antibody（C-ANCA）と呼ばれる。 また、対応抗原の主な成分がセリンプロテアーゼの一種である分子量29,000のProteinase-3（PR3）であるため、PR3-ANCAとも呼ばれる。 |oli| ofo| wdz| zbv| mjt| oka| wof| mnk| ctx| tmk| gve| ntb| awq| swp| mcr| qkz| ebx| bou| jqk| bsj| bcq| xkk| gkb| jec| svz| cyf| aei| hvh| zpg| vdb| fwv| hjq| hms| mvj| unj| whq| ymi| kxq| cbx| iwb| vbt| sam| vwv| hjn| pug| yns| dhx| sbv| qbi| dzf|