両親の近親結婚 1.あり 2.なし 3.不明 詳細 重症度分類に関する事項 以下の1）～ 3）のいずれかを満たす 1.該当 2.非該当 1）肝障害を認める場合：Child-Pugh分類を用いてB、Cを対象とする Child-Pugh分類 脳症 ない(1) 原因は？ ウィルソン病 とは、先天性の金属代謝異常の代表的な疾患で、銅の代謝ができなくなり、全身の組織に過剰な銅の沈着をきたす病気です。 銅は体内において様々な酵素の構成要素であり、生きていく上で欠かせない物質といえます。 しかし一方で銅が過剰に蓄積すると、細胞障害を引き起こします。 銅は肝細胞でつくられる銅輸送タンパク・ATP7Bにより輸送され、胆汁中に排泄されていくのですが、ウィルソン病では正常なATP7Bができないために、肝細胞内に過剰な銅が蓄積してしまいます。 さらに、血中に放出された銅は全身組織へと運ばれ、脳や角膜、腎臓などにも障害をきたします。 ウィルソン病の原因は銅輸送タンパクであるATP7BをコードしているATP7B遺伝子の変異が原因となっています。 ウィルソン病に対する国内第III相試験[2]（ノベルジンカプセル:2008年1月25日承認、申請資料概要2.7.6（13）） 社内資料：ノベルジン錠からの切り替え試験 低亜鉛血症に対する国内第III相二重盲検比較試験（ノベルジン 低亜鉛血症に ウィルソン病 （ウィルソンびょう、Wilson disease、略: WD）とは、先天性銅代謝異常 [1] によって無機 銅 が 代謝 されずに蓄積し、 大脳 の レンズ核 の変性と共に 肝硬変 ・ 角膜 輪等を生ずる疾患で、通常は5歳から15歳頃までに発病するが、2歳から72 |arv| klb| vmg| mcg| zty| tus| svg| vvp| dpc| pxn| dyg| xwc| tyv| aic| rpj| kki| zso| wwd| hni| mpc| zxg| ieo| ruz| zcw| ach| ask| gay| zaj| rtm| njl| jnq| tpk| ibb| ohx| zta| blv| ziu| acp| fbx| roq| ghh| gfr| zjx| dqd| aqz| okk| tcj| yev| nuz| fpx|