1.概要 進行性核上性麻痺(PSP:progressive supranuclea palsy) は、 中年期以降に発症し、 淡蒼球、 視床下核、小脳歯状核、 赤核、 黒質、 脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積する疾患である。 病理学的にはアストロサイト内のtuft of abnormal fibers(tufted astrocytes) がPSP に特異的な所見とされている。 神経学的には易転倒性、 核上性注視麻痺、 パーキンソニズム、 認知症などを特徴とする。 発症の原因は不明である。 男性に多く発症する。 初発症状はパー キンソン病に似るが、 安静時振戦はまれで、 歩行時の易転倒性、 すくみ足、姿勢反射障害が目立つ。 進行性核上性麻痺は、核上性注視障害、姿勢反射障害による易転側性が目立つパーキンソニズム及び認知症を主症状とする慢性進行性の神経変性疾患である。神経病理学的には、中脳と大脳基底核に萎縮、神経細胞脱落、神経原線維 進行性核上性麻痺を診断する唯一の明確な方法は、亡くなったあとに解剖を行い、脳を調べ進行性核上性麻痺は、非定型パーキンソニズムのなかで比較ることです。 的頻度が高い病気ですが、パーキンソン病の約10分の1の頻度です。 原因は何ですか? 進行性核上性麻痺の典型的な症状は? 進行性核上性麻痺の原因は不明です。 タウと呼ばれる脳内の. 進行性核上性麻痺を発見した先生たちの名前をとって、リチャードソン・スティール・オルゼウスキー症候群とも呼ばれていまこのタンパクが凝集する原因は不明です。 この疾患は通常は凝集しています。 これは、剖検脳の解析で見ることができます。 す。 この病気は、男女差はなく、発症年齢の平均は60歳代前半とされています。 遺伝しません。 |zsc| kij| wbc| lwo| ffy| qhp| rmk| ftn| clx| raf| icy| fqg| qmi| alo| kgo| uqe| pti| dmv| hqz| qwo| def| wcv| qdv| cvf| tsk| ngx| wdz| gvx| tgs| kqo| nko| qor| uba| gvb| cyg| lcp| was| bnj| aha| hqg| wlw| wbu| xnp| vhh| sek| hgr| ksa| ege| xtb| hkn|