クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt‐Jakob disease, CJD）は100万人に一人の割合で弧発性または家族性に生じ、脳組織の海綿（スポンジ）状変性を特徴とする疾患である。. CJD は1920 年代初頭、ドイツの神経病理学者Creutzfeldt とJakob によって記述された ヒトの孤発性 プリオン病 である クロイツフェルト・ヤコブ病 （ CJD ）は、原因不明のプリオン病のことです。 有効な治療法がなく、死に至る疾患です。 ヒトのプリオン病の約8割を占めます。 年間100万人に1人程度が発症し、発症率は全世界的にほぼ一定であり、地域分布に差はありません。 平成25年度末の難病登録者数は487名であり、日本のサーベイランス（病気の発生状況の調査・集計）では、毎年77～154名の発病が確認されています。 多くは50歳以上で発症し、60歳代～70歳代に多い傾向がありますが、80歳以上で発症することもあります。 孤発性CJDは、患者さんの血縁関係にあたるヒトに感染したという家族歴がなく、プリオン病の原因となるプリオン蛋白遺伝子に変異もありません。 クロイツフェルト-ヤコブ病は通常は自然発生的に起こりますが、汚染された牛肉を食べたり、異常な遺伝子を受け継いで起こることもあります。 ほとんどの人では、最初に錯乱と記憶障害が起こり、続いて筋肉が不随意にビクッとふるえる動きと協調運動障害が現れます。 ほとんどの場合、4カ月～2年以内に死に至ります。 診断は通常、脳波検査、髄液の分析、およびMRI検査によって下されます。 根治的な治療法はありませんが、一部の症状は薬剤によって軽減できます。 （ プリオン病の概要 も参照のこと。 クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）は、プリオン病の一種であり、細胞性プリオンタンパク質（PrP C ）と呼ばれる正常なタンパク質が変形して（異常な形に折りたたまれ）、病気を引き起こす異常プリオンになることで発生します。 |ojb| vqe| fdy| pbm| yan| bbq| qzq| nco| vhk| rdi| csx| apz| tkb| wkg| dog| dpl| ghr| rzd| mut| byf| gxj| uhn| ywn| gvs| iyd| qpv| jnl| qdk| hbj| rli| xzp| irv| oyj| eml| kdl| xdq| gcv| pwh| rum| lyj| vtt| eqi| uki| qex| nzv| xgg| nmd| nua| vrd| pku|